logo

oxaluria

Çocuklarda ve erişkinlerde böbrek taşı veya oksalurinin oluşumu, tüm ürolityazisin% 75'inin kurucusu olan idrarda kalsiyum oksalat oluşumundan kaynaklanır. Bu nedenle, böbrek taşlarından şüpheleniliyorsa, idrar oksalatı ölçümü de dahil olmak üzere bir muayene yapılır.

Oksalüri nedir?

Oksalüri terimi (Yunanca. Oksalis - sorrel ve üron - idrar), idrarda kalsiyum oksalat çökeltisinin (oksalik asit tuzlarının değişiminin ihlali) oluşması anlamına gelir. Her gün, insan vücudundan 0.02 gram oksalik asit atılır, ancak bu miktar kuzukulağı, ıspanak yutulmasıyla artar. Kalsiyum oksit kristalleri, hidroklorik asitte çözünen renksiz kristalli maddelerdir.

Gelişimin nedenleri ve patolojisi

Genellikle normal metabolizmanın sonucu olduğu düşünülen oksalat çökelti oluşumu, sinir sistemi hastalıklarının semptomlarıyla yakından ilişkilidir. Genel halsizlik, anksiyete, baş ağrısı, omurgada ağrı, karın ve ağrılı idrara çıkma ile kendini gösterir. Modern bilim adamları tarafından yapılan çalışmalar, vücuttaki oksalat çökeltisinin varlığının, iyi sağlıkla uyumlu olduğunu göstermiştir. Tuzların sedimantasyonla (Latince. Sedimentum - sedimantasyonundan) kaynaklanan tek tehlike, acı verici idrara çıkma ile ortaya çıkan (Latin. Calculus'tan) taş oluşumuna yol açmasıdır.

Hastalığı belirleyen ana belirtiler

Böbrek taşları belirtileri şunlardır:

Böbrek taşı varsa, üşüme ve ateşle kendini gösterirler.

  • yanda şiddetli ani karın (sürekli) ağrı;
  • idrarda kan;
  • sık idrara çıkma;
  • idrar yaparken ağrı;
  • ateş ve titreme.

Böbrek yetmezliği belirtileri:

  • İdrar üretiminde azalma ya da hiç yok;
  • ağrı hissi, yorgunluk;
  • iştah kaybı, mide bulantısı ve kusma;
  • cilt rengi - solgun, anemi ile ilişkili.

Geç dönemlerdeki oksalozis, kemik hastalıkları, anemi, cilt ülserleri, kalp ve göz problemleri ile karakterize komplikasyonlara neden olur ve çocuklarda normal gelişme ve gelişme olmamasıdır.

Neden çocuklarda bulunur?

Erişkinlerin aksine, çocuklarda, hastalığın erken başlangıcı daha çok çeşitli metabolik durumlarla ilişkilidir. Taş ataklarının tekrarlanmasını önlemek ve ciddi komplikasyonlardan kaçınmak için, çocukluk çağında hastalığın temel nedenini mümkün olan en kısa sürede tespit edin ve bu nedenle uygun şekilde tedavi edin. CaOx içeren taşlar, en azından batılı ülkelerde, çocuklarda sık görülen bir ürolityazdır.

Bu gibi vakaların olağan metabolik değerlendirmesi, idrarın promotörler (kalsiyum, oksalat, ürik asit) ve kristalleşmenin inhibitörleri (sitrat, magnezyum) tarafından atılmasını içerir. İdiyopatik hiperkalsiüri muhtemelen hiperoksalüriden daha sık teşhis edilir. Sonuncusu CaOx ürolitiazisin patogenezinde daha önemli bir rol oynayabilir. Üriner oksalat atılımında küçük bir artış bile kristalin CaOx kütlesinin oluşumunu hızlandırır.

Hastalığın teşhisi

Tıbbi öykü ve diyetle ilgili bir tartışma da dahil olmak üzere bir muayene yapılır. Hastalığın teşhisi için testler şunları içerir:

  • idrar analizi: idrardaki oksalat ve diğer metabolitlerin seviyesinin ölçülmesi;
  • böbrek fonksiyonu ve kan oksalat seviyelerini belirlemek için kan testleri;
  • Böbrek taşı veya kalsiyum oksalat birikintilerini kontrol etmek için böbreklerin (BT) X-ışını, ultrason ve bilgisayarlı tomografisi;

İlk testten sonra, doktor tanıyı doğrulamak ve hastalığın vücudun diğer bölümlerini nasıl etkilediğini görmek için daha fazla test önerebilir. Bu testler şunları içerir:

  • Kalıtsal nedenleri bulmak için DNA testi;
  • oksalat tortularını aramak için böbreklerin biyopsisi;
  • kalpteki oksalat tortularını kontrol etmek için ekokardiyogram;
  • Kemiklerde oksalat tortularını kontrol etmek için kemik iliği biyopsisi;
  • Enzimlerdeki eksiklikleri araştırmak için karaciğer çalışmaları.
İçindekiler tablosuna geri dön

Diyet ve yaşam tarzı özellikleri

Ne yapmalı ve yemek?

Tavsiye edilmeyen nedir?

  • Et ve türevlerinin tüketimini azaltarak, hayvansal protein tüketimini sınırlar. Et, balık, tavuk, yumurta, süt ve peynirden elde edilen toplam protein miktarı 50-60 g / gün'ü geçmemelidir.
  • Aşırı karbonhidrat tüketiminden kaçının. Sakarin veya aspartam gibi tatlandırıcılar ile sakaroz değiştirin;
  • Zeytinyağı, hamsi, sardalye ve uskumru gibi omega-3 açısından zengin gıdalar tüketerek aşırı doymuş yağlardan kaçının.
  • Sodyum klorür tüketimini 6 g / gün'den fazla olmayacak şekilde sınırlayın. "Tuzun gizli kaynakları" hakkında bilgi sahibi olmak ve genellikle çok tuzlu olan yarı mamul ürünler kullanmaktan kaçınmak önemlidir.
  • D vitamini içeren takviyeleri kullanmayın. C vitamini takviyesi 1500 mg / gün daha fazla izin verilir; B6 vitamini eksikliklerinden kaçının.
Çocuk menüsünden sorunu ortadan kaldırmak için ıspanak kaldırmak zorunda kalacak.

Çocuklarda ve yetişkinlerde oksalüri için diyet, ana maddeye gelir - yüksek miktarda oksalat (oksalik asit) içeren gıdaların eliminasyonu: ravent, ıspanak ve pancar (kökler ve yapraklar). Elimine edilmek istenen oksalat ihtiva eden diğer ürünler arasında yer fıstığı, kepek, fındık, baklagiller (soya dahil), çikolata, çay (bitkisel olmayan), maydanoz bulunur.

İlaç tedavisi

Reçetelenen ilaçlardan, örneğin:

  • "Teobromin";
  • "Sülfürik asit magnezya";
  • "Magnezyum Karbonat";
  • "Dimefosfon";
  • "Ksidifon";
  • laktik asit bakterileri temelinde probiyotikler: “Biogaya”, “Lactobacterin”, “Narine”.

Oksalüri hastalarının sıvı alımını 3-4 litre / güne çıkarmaları önerilir. Bebekler ve çocuklar için bunun için bir gastrostomi tüpü kurmak gerekli olabilir. Kusma ve ishal gibi hızlı dehidratasyon koşullarında sıvı alımına özel önem verilir. Vücudu olumlu bir şekilde etkiler, tatil köylerinde mineral metabolizması bozuklukları tedavi eder.

Cadı Doktor Tarifler

Bir hastalığı tedavi etmek için evde kullanılan genel tarifler şunları içerir:

  • Broth yulaf: Kabuğu ile 1 bardak yulaf için 2 litre su. Et suyu kaynatılır, sonra süzülür, soğutulur ve 2 bardak günde 1 kez alınır.
  • Bira mayası: 15 gram maya bir bardak ılık su dökülür. Maya şiştikten sonra - içeriklerini iç.
İçindekiler tablosuna geri dön

Oxaluria'yı uyarmak mümkün mü?

Doktor tavsiyelerine sıkı sıkıya bağlı kalmak, beslenmenin sürekli izlenmesi ve sıvı alımının artmasını gerektirir. Bu, asit bakımından zengin gıdaların elimine edilmesiyle kolayca elde edilebilir: bektaşi, domates veya ravent. Bazı bilim adamları, oksalürinin her zaman diyette oksalatların varlığına bağlı olduğuna inanırlar. Ancak, kalsiyum oksit oluşumunun kesin nedenleri hala belirsizdir. Bunun nedeni, kuzukulağı transplant genlerindeki mutasyonlara veya oksalatı yok eden bağırsak bakterilerinin yokluğuna bağlı olabilir.

Oksaloz nedir?

OXALOSIS (oxalosis; grech, oxalis sorrel + -osis) glisin ve glioksilik asidin metabolizmasının ihlali sonucu ortaya çıkan ve interstisyel nefrit, ürolitiyazis, nefrokalsinozis ve böbrek yetmezliği ve üremi gelişimi ile karakterize olan kalıtsal bir hastalıktır.

O. ilk olarak 1925'te Leputre (S. Lepoutre) tarafından tanımlanmıştır, nadirdir.

içerik

Etiyoloji ve patogenez

Hastalık otozomal resesif bir şekilde, bazı durumlarda dominant olarak kalıtılır. Hastalığın birincil nedeni birincil hiperoksalüridir. İki tip primer hiperoksalüri bilinmektedir. Hiperoksalüri tip I genetik olarak belirlenmiş enzim ketoglutarat-glioksilat-karboligaz eksikliğinden kaynaklanır, ki bu da tia-min-pirofosfat ile birlikte glikoksilik asidin a-ketoglutarik aside bağlanmasının reaksiyonunu katalize eder. Laktat dehidrojenazın etkisi altında vücutta biriken glikosit kuvveti, oksidan-oksijene ve idrarla birlikte artan glioksilat salgılanmasına yol açar. Hiperoksalüri tip II (d-gliserol asidüri), D-gliserat dehidrogenaz (EC 1.1.1. 29) yokluğunda, glioksilatın, piridoksal-5-fosfat (aktif B6 vitamini) varlığında glikolata geçişini sağlar. İdrarda kalsiyum oksalatın yanı sıra, büyük miktarlarda d-gliserik asit bulunur.

Sekonder hiperoksalürinin glikolat ve glisin ile aşırı gıda yüklemesi ile birlikte, sığır eti, tavuk eti, karaciğer, morina, pirinç, yulaf ezmesi; B6 vitamini eksikliği ve pantotenik-size; metabolik bozukluklarda, etilen glikol zehirlenmesi durumunda hidroksiprolin, etanol amin, glikol-safra safından-t'ye oksalik asit sentezinin artması ile birlikte (bkz. Oxaluria).

Patogenezin temeli, vücuttaki oksalik tuzların yüksek bir içeriğidir, bu da, böbreklerin proksimal tübüllerinin, interstisyel nefritin daha sonraki gelişimi ile birlikte distrofik ve atrofik değişiklikler şeklinde baskın bir yenilgiye yol açar.

Patolojik anatomi

Kalsiyum oksalat kristalleri daha çok böbrekte bulunur. Mikroskobik olarak, O. ile böbrekler genellikle boyut ve kütle azalır, kapsülün altındaki yüzey ince tanelidir. Bölümde, böbreklerin parankim yapısının çizimi silinir, kortikal ve medulla arasındaki sınır belirsizdir. Renal kaliks, pelvis ve üreter sıklıkla dilate olur ve oksalat taşları içerir. Böbreklerin mikroskobik incelemesi, interstisyel dokunun ilerleyici sklerozuyla birlikte, hronun, interstisyel nefritin (bkz.) Bir resmini ortaya koymaktadır. Kalsiyum oksalat kristalleri esas olarak proksimal tübül ve kalınlaşmış, hasarlı bazal membran ile sınırdaki nefronun (Henle ilmiği) ilmeğindedir. İnterstisyel dokuda kalsiyum oksalat kristalleri yuvarlak, küresel veya rhomboiddir; Kesimdeki kümeleri radyal çizgilere (fan şeklinde veya iğne şekilli) sahip rozetlere benzemektedir. Kalsiyum oksalat kristallerinin çevresi boyunca, yabancı cisimlerin dev hücreleri ile enflamatuvar bir reaksiyon gözlemlenebilir.

Ayrıca, kemik iliği, miyokardiyum, eklemler, akciğerler, karaciğer, tiroid, bağırsak mukozasında kalsiyum oksalat kristalleri bulunabilir.

Klinik resim

Hastalığın başlangıç ​​belirtileri 5 yaşında görülür. Renal kolik nöbetleri gözlenir, proteinüri, hematüri, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu (toksikoz, ateş, lökosit, bakteriüri) saptanır. Ürolitiyazis çoğunlukla bilateraldir. Tübüler böbrek yetmezliği, fosforun, alkalin maddelerin (örneğin bikarbonatlar) idrar atılımında bir artış, amonyak atılımında bir azalma ile karakterize edilir. Genelleştirilmiş O'da, böbreklerin hasar belirtileri dışında, gecikme fiziksel olarak bulunur. gelişim, osteoporoz, akut artrit, miyokardda değişiklikler, atriyoventriküler blokaj şeklinde kendini gösterir ve kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açar. Hastalığın üremik fazında sekonder hiperparatiroidizm kama ve nefrojenik osteopati semptomları ile gelişir (bkz. Nefrojenik osteopati).

Tanı, bir kama, hastalık belirtileri ve idrarda oksilat atılımının artması (günde 20-40 mg'dan fazla), günde 200-600 mg'a kadar L-gliserol, günde 100 mg'a glikolat, 90-150'ye glioksilata dayanır. Günde mg. Güvenilir bir O. işareti kemik iliği punktatında kalsiyum oksalat kristallerinin saptanmasıdır. Röntgen yardımıyla yapılan araştırmalarda ürolitiyazis, nefrolitiazis, nefrokalsinoz ve osteoporoz saptandı.

Tedavi ve Önleme

Tedavi ve önleme, kalsiyum oksalat sentezini azaltmanın yanı sıra, oksalat-kalsiyum taşlarının oluşumunu önlemeyi amaçlamaktadır. Diyette oksalik asit (kakao, çikolata, jöleler, pancar, kereviz, kuzukulağı, ravent) açısından zengin gıdaları sınırlandırmalıdır. İlaçtan günde 400 mg, tiamin, magnezyum oksit (günde 0,1-0,3 g), metilen mavisi, filin, alüminyum hidroksit, sodyum benzoat dozunda piridoksin reçete edilir. Kalsiyum oksalatın kristalleşmesini azaltmak için, özellikle öğleden sonra olmak üzere, içme yükünün 500-1000 ml arttırılması gerekmektedir.

Böbrek yetmezliğinin gelişmesinde hastalığın prognozu olumsuzdur. Tedavi ve Önleme


Kaynakça: M. Ignatov ve Yu. E. Veltishchev, Çocuklarda Herediter ve Konjenital Nefropati, s. 160, L., 1978; Kablukova E. K. ve Yuriev E. A. Primer hiperoksalüri, Vopr, ocher tanı ve tedavisi hakkında. mat. ve çocuklar, t 17, 9, s. 54, 1972, bibliogr.; Böbreklerin metabolik lezyonları, ed. V. A. Tabolina ve V. P. Lebedeva, s. 14, M., 1975; Williams H. E., Johnson G. A. a. Smith L. H. Primer hiperoksalürisi olan hastaların renal açıklığı, Clin. Sci., V. 41, s. 213, 1971.

Oksaloz

Oksaloz (primer hiperoksalüri), glisin ve glioksilik asidin metabolizmasının ihlali sonucu oluşan nadir bir kalıtsal hastalıktır. Oksalozis, interstisyel nefrit, ürolitiyazis, nefrokalsinozis ve böbrek yetmezliği ve üremi gelişimiyle karakterizedir. Hastalık otozomal resesif bir şekilde, bazı durumlarda baskın bir şekilde kalıtılır.

İki tip primer hiperoksalüri bilinmektedir:

  • Tip I, karaciğer glioksilat-alanin aminotransferaz enziminin genetik olarak belirlenmiş bir eksikliği ile ilişkilidir. Laktat dehidrojenazın etkisi altında vücutta biriken glioksilik asit, artan bir şekilde kalsiyum oksalat ve idrarla glioksilat atılımına yol açan oksalik aside dönüştürülür.
  • Tip II (d-gliserol aciduria), glioksilatın glikolat'a, piridoksal-5-fosfat (vitamin V'nin aktif formu) varlığında geçişini sağlayan D-gliserat dehidrojenaz enziminin eksikliğinden kaynaklanır. İdrarda kalsiyum oksalatın yanı sıra önemli miktarlarda d-gliserik asit bulunur.

Kalsiyum oksalat kristalleri daha çok böbrekte bulunur. Makroskopik olarak, oksaloz ile, böbrekler genellikle boyut olarak küçülür, daha küçük bir kütleye sahiptir ve kapsülün altındaki yüzeyleri ince tanelidir. Ek olarak, kemik iliği, eklemler, kalp kası, akciğerler, karaciğer, tiroid, bağırsak mukozası, konjonktiva ve gözün şeffaf ortamlarında kalsiyum oksalat kristalleri bulunabilir.

Hastalığın ilk semptomları 5 yaşındadır. Renal kolik nöbetler kaydedildi, proteinüri, hematüri, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu (ateş, lökosit, bakteriüri), arteriyel hipertansiyon tespit edildi. Ürolitiyaz tanısı konur. Tüp şeklindeki yetersizlik, idrarla atılan fosfor, alkali maddeler, amonyak atılımındaki azalma ile karakterizedir.

Genelleştirilmiş oksalozda, böbrek hasarı semptomlarına ek olarak, fiziksel gelişim, osteoporoz, akut artrit, miyokardda değişiklikler, atriyoventriküler blokaj şeklinde (Kalp bloğuna bakınız) ortaya çıkan ve kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açan bir gecikme vardır. Üre- menin gelişmesi ile birlikte, ikincil hiperparatiroidizm, nefrojenik osteopatinin klinik bulguları ile gözlenir.

Kaynakça:
1. Pediatrik nefroloji / Ignatova MS, Veltishchev Yu.E., - L., 1989;

Oksaloz

Oksaloz, oksalik asitin aşırı oluşumu ve organlardaki tuzlarının (oksalatlar) birikmesi ile karakterize nadir bir kalıtsal hastalıktır. Patoloji, interstisyel nefrit, böbrek taşlarının oluşumu, böbrek dokusunda kalsiyum tuzlarının birikmesi, renal kolik periyodik nöbetleri ve kronik böbrek yetmezliğinin kademeli gelişimi ile kendini gösterir. Oksaloz tanısı, idrarda oksalat atılımının artması, böbreklerin ultrasonu ve boşaltımsal ürografiye dayanılarak yapılır. Terapötik önlemlerin temeli, ilaç tedavisi, diyet terapisi, içme rejimine bağlılık ve diürez kontrolünü içerir.

Oksaloz

Oksalozis (primer hiperoksalüri), parankimal organlarda, esas olarak böbreklerde aşırı bir üretim ve kalsiyum oksalat birikiminin olduğu nadir bir metabolik bozukluktur. Hastalık genellikle otozomal resesif bir tiple bulaşır, otozomal dominant kalıtım vakaları vardır. İlk durumda heterozigotlarda klinik olarak hiperoksalüri belirtileri yoktur. Oksalozisli ailelerde, akrabalığın arasında hastalık görülme sıklığı% 30 ila% 35 arasında değişmektedir. Bebekler arasında primer hiperoksalüri 120.000 yenidoğan için 1 vakada ortaya çıkar. Patolojinin prevalansı 1 milyon nüfus başına 1-3 hiperoksalüri olgusudur.

patogenez

Oksaloz, kromozom II'nin uzun kolunda lokalize olan bir genin hasarı sonucu gelişir. Hastalığın temeli kalıtsal enzim eksikliğidir. Ortak klinik belirtileri olan iki tip primer hiperoksalüri vardır. Tip 1 hiperoksalurya ile, karaciğer hücrelerinde yetersiz bir alanin glioksilat aminotransferaz üretimi meydana gelir, bunun bir sonucu olarak, glioksilik asit, formik aside dönüştürülmez. Laktat dehidrojenazın etkisi altındaki glisoksilik asit, oksalik aside dönüşmekte, sonuç olarak, glioksilat ve kalsiyum oksalat, vücutta birikmekte ve vücuttan atılmaktadır. Tip 1 oksaloz olguların% 70'inde görülür.

Tip 2 hiperoksalüri ile, glioksilik asidin glikolat haline dönüştürülmesinde rol oynayan D-gliserat dehidrogenaz eksikliği vardır. Bir oksalik ve gliserik asit birikimi vardır. Oksalik asit, oksalatlara dönüştürülür ve idrarda atılır. Bu tip oksaloz, Manitoba'dan Hint Ojibwa kabilelerinin sakinleri arasında bulunur. Primer hiperoksalüride parenkimöz organlarda taş oluşumları ve kalsifikasyonların patogenezi, kalsiyum oksalatın çözünmezliğiyle ilişkilidir.

Oksalosis Belirtileri

Hastalığın klinik belirtileri 3-4 yaşlarında görülür. Sık görülen renal kolik, yüksek tansiyon atakları, enürezis vardır. İdrar hematürisinde proteinüri, lökositi tespit edilir. Sık idrar yolu enfeksiyonları (sistit, üretrit, piyelonefrit) hastanın rahatsızlığı, ateş, halsizlik ile ilişkilidir. Oksalat birikimi ile ürolitiyazis gelişir, genellikle doğada bilateraldir. Genel formu olan hastalarda osteoporoz tespit edilir, arteriol ve kılcal damar spazmları sıklıkla görülür, kalp ileti yavaş yavaş bozulur, kalp yetmezliği belirtileri görülür. Daha sonraki oksaloz dönemlerinde, böbrek yetmezliği ve azotlu bileşiklerde gecikme sonucunda ototoksikasyon (üremi) gelişir.

komplikasyonlar

Oksalozun en tehlikeli komplikasyonu kronik böbrek yetmezliğidir (CRF). İstatistiğe göre, geri dönüşümsüz böbrek hasarı nedeniyle ölümlerin% 80'i 20 yaşında ortaya çıkmaktadır. Hastalığın ilerlemesi ile kronik böbrek yetmezliği akut hale gelebilir. Üremenin arka planında çocuklar zihinsel ve fiziksel retardasyon, disleksi, kemik ve eklem lezyonları (osteoporoz, artrit), kardiyovasküler sistem (miyokardit, atriyoventriküler blokaj, kalp yetmezliği) geliştirir. Genelleştirilmiş oksalozda artmış kemik kırılganlığı ve eklem deformitesi ile birlikte sekonder hiperparatiroidizm ortaya çıkar.

tanılama

Oksalozis tanısı, aile öyküsü, hastalığın öyküsü, klinik bir tablo ve ayrıca laboratuvar ve enstrümantal çalışmalardan elde edilen verilere dayanır. İdrar analizinde, gıda ile aşırı tüketimi olmadığında yüksek seviyelerde oksalat, glikolik ve glioksilik asit belirlenir. Primer hiperoksalüri sırasında, kalsiyum oksalat atılımı en az 200 mg / gün'dür. Glikolik asit istisnası tip 1 oksaloz karakteristiğidir ve gliserik asit tip 2'nin karakteristiğidir. Boşaltımsal ürografi yardımıyla böbrek taşı, kalsifikasyon tespit edilir. Böbreklerin ultrasonu yapılırken, piramitler boyunca ve fincan pelvis sisteminde sıkışan küçük odak alanlarını belirlerler.

Ayrıca osteoporoz tespiti için dansitometri ve sintigrafi gerçekleştirin. Ağır vakalarda, kemik iliği delinmesi oksalatların saptanmasıyla gerçekleştirilir. Aile bireylerinde oksalosis vakaları varsa, koryon villus biyopsisi ile prenatal tarama yapılır. Genetik testler oksalat metabolizmasından sorumlu genlerin mutasyonlarını (AGXT, GRHPR, HOGA1 genleri) tanımlar. Oksalozun ayırıcı tanısı, et, karaciğer ve tahıllarda yer alan glisin aşırı dozda gıda ile gelişebilen ikincil hiperoksalüri ile gerçekleştirilir.

Oksaloz tedavisi

Primer hiperoksalüri için spesifik bir tedavi yoktur. Oksaloz tedavisinin ana amacı alevlenmelerin önlenmesi ve böbrek yetmezliğinin gelişmesi, oksalat düzeylerinin azaltılması ve böbrek taşı oluşumunun önlenmesidir.

  • İlaç tedavisi Klinik uygulamada, kalsiyum oksalat oluşumunda geçici bir azalmaya katkıda bulunan piridoksin preparatları kullanılır.
  • Diyet tedavisi Diyet, sınırlı miktarda oksalik asit ve artan kalsiyum alımı sağlar. Bir diyet uygularken, aşağıdaki ürünler diyet dışı bırakılmalıdır: yağlı et yemekleri, kuzukulağı, ıspanak, kahve, çay, çikolata, pancar, füme etler. Tahıl, sebze suyu, kavun (kabak, kavun), kabak, elma, süt ürünleri, salatalık, kuru meyveler yemek tavsiye edilir.
  • İçme modu. Oksalozlu hastalar saf karbonatsız su tüketimini norm ile karşılaştırıldığında 500-1000 ml arttırmalıdır. Her 2-3 saatte bir yapılması gereken idrara çıkma sıklığını izlemek gereklidir. Bu aktiviteler idrarın seyrelmesine katkıda bulunur ve nefrolitiazis riskini azaltır.

Prognoz ve önleme

Gözlem ve tedavi olmadığında, oksalosis prognozu elverişsizdir. 13-15 yaşlarında primer hiperoksalürisi olan hastaların% 50'sinde böbrek yetmezliği bulguları ortaya çıkmaktadır. 30 yaşında, oksalozlu hastaların% 80'inde kronik böbrek hasarı teşhisi konur. Hastalığın erken teşhisi, sıkı beslenme ve içme rejimi böbrek taşlarının oluşumunu ve böbrek yetmezliğinin gelişimini yıllarca geciktirebilir. Üriner sistem komplikasyonlarının önlenmesi, bir terapist veya çocuk doktorunun dispenser gözlemini içerir. Hasta yılda üç kez bir böbrek ultrasonu yapmak ve nefroloğu ziyaret etmek için yılda bir kez tam idrar tahlili, Zimnitsky örnekleri almalıdır.

Primer hiperoksalüri, semptomlar, tedavi

Oksalozis (primer hiperoksalüri), a-ketoglutarat glioksalat karboligaz veya D-gliserat dehidrojenaz enzimlerinden birinin, genelleşmiş birikime ve oksalatların hipersekresyonuna yol açan nadir görülen resesif kalıtsal bir eksikliğidir.

Etiyoloji. Patogenez.

Hastalık otozomal resesif bir şekilde kalıtılır. 2 tip primer hiperoksalüri vardır. Birinci tipin gelişmesi durumunda, a-ketoglutarat glioksalatecarboligaz enziminin eksikliğine bağlı olarak glioksilik asidin formik hale dönüşmesinde bir kusur gözlemlenmiştir. Oksalat, glioksilik ve glikolik asitlerin idrarı ile atılım birikir ve artar. İkinci tip oksaloz durumunda, oksidan ve gliserik asitler idrarda atılır, çünkü glioksilik asidin glikolata dönüşümü, deglycerat dehidrogenaz eksikliğinden dolayı bozulur. Bu enzimlerin eksikliğinden ötürü, oksalik asidi metabolize etmenin tek yolu, oksalatların kandaki konsantrasyonunun artması ve bunların idrarda atılımı (günde 100-400 mg'a kadar) sonucunda oksalat'a dönüştürmektir.

Kalsiyum oksalat kristallerinin birikmesi, reabsorbsiyona ve mukopolisakkaritlere bağlanarak böbreğin proksimal tübülünün doğrudan kısmında başlar. Tübüler epitel, interstisyumun skarlaşmasına neden olarak çöker. Skleroz bölgelerinde interstisyel kılcal damarların tıkanıklığı nedeniyle tübül epitelinin apoeksi ortaya çıkar. Glomerüllerin desolasyonu, damarlarda şiddetli pre ve postglomerüler değişikliklerle açıkça ilişkilidir. Glomerüllerde kristallerin birikmesi yetersiz perfüzyon nedeniyle oluşur.

Morfoloji.

Böbrek biyopsi örneklerinin ışık mikroskobu incelendiğinde, bazal membranlarının sertleşmesi ile tübüllerin ciddi fokal atrofisi ile belirgin kollaptoid glomerüler ihmal ve lenfositlerle infiltre edilen interstisyel konnektif dokuda anlamlı bir artış görülür. Peridik asit (PAS-boyama) ile boyandığında kristallerin birikimi gözlenebilir, ancak bunlar hematoksilin ve eozin ile boyanmış kesitlerde de görülebilir. Genellikle epitel hücrelerini değiştirip yok ettikleri interstisyum ve tübül içinde bulunurlar. Daha bozulmamış glomerüller içinde, hücreler büyütülmeden, spesifik olmayan glomerüloskleroz ve mesanjiyumun kabalaşması gözlemlenmiştir. Gemilerde çeşitli oksalat kristalleri görülür. İntimada fibrozis de görülür.

Elektron mikroskobu, küçük kristal birikintileri içeren glomerüler taban zarlarının kalınlaşmasını izledi. Podositler ve kapsül epitel hücreleri şişirilir. Mesangium kabadır, çok miktarda matriks vardır. Perfore tübüllerin önemli ölçüde bölünmüş bazal membranı. Membranın deliklerinde, kalsiyum oksalat kristallerinin birikimini gözlemleyebiliriz.

Primer hiperoksalüri, klinik semptomlar, tanı

Genellikle birinci tipte hiperoksalürinin gelişmesi durumunda ilk spesifik olmayan renal semptomlar çocukluk çağında görülür. Bu hastalar genellikle hastalığın 10. yılı sonrasında ölürler. Hastaların% 80'inde hastalık 20 yaşına kadar gelişir. Başlangıçta, primer hiperoksalüri kendini izole bir üriner sendrom olarak gösterir; Bu durumda eritrositüri ve kalsiyum oksalat kristallerinin varlığı en az proteinüri yakınında gözlenir. Bazı hastalarda, orta lökosit, böbreğin interstisyumunun bir lezyonu veya bir idrar yolu enfeksiyonu tabakası ile ilişkili görünür - piyelonefrit semptomları. HPP çok belirsiz bir şekilde gelişebilir ve hastalar son dönem böbrek hastalığı varlığında ilk kez bir doktora gider. Ergenlikte görülen ürolitiazis (kalsiyum oksalat) hastalarının yaklaşık% 50'sinde ana hastalık olarak oksalosis görülmektedir. İlk renal semptomlar 40 yıl sonra ortaya çıktığında, hastalığın nispeten olumlu bir seyri gözlenir. Böbreklerde belirgin değişiklikler olması durumunda, kristallerin birikintileri, ihale, yoğun gölgeler varlığında radyografik olarak kabul edilir. Otopside birçok organda kalsiyum oksalat birikimi bulunur.

İkinci tip gelişmeye bağlı olarak, klinik tablodaki nefrolitiyazis ve eritrositerüri hakimdir. Böbrek yetmezliği pratik olarak gelişmez.

Primer oksalüri için günde 200-400 mg oksalat idrar atılımı tipiktir. İlk tipin gelişmesi durumunda, artan oksalat atılımıyla birlikte, günde 100 mg'a kadar glioksilik asit ve glikolat salınmaktadır. İkinci tip idrarla birlikte primer hiperoksalürinin gelişmesi durumunda, günde 300-600 mg gliserik asit açığa çıkar.

Farklılaşma oksalürinin sekonder formları ile gerçekleştirilir, bunlar metotrfluran veya halotan ile anestezi sırasında CPH hastalarında gözlenir, ince bağırsakların rezeksiyonu sonrası etilen glikol (antifriz), piridoksin eksikliği, sindirilir.

Prognoz ve tedavi.

Primer oksaloz durumunda (ilk tip), prognoz zayıftır. Oksalat (çikolata, kereviz, maydanoz, kuzukulağı, pancar, vb.) İçeren ürünlerin kısıtlanması, özel bebek maması. B1 ve B6 vitaminleri kullanılır, çünkü birincinin fosforile edilmiş formu a-ketoglutarat glioksalat karbolizatın bir kofaktörüdür ve ikincisi eksik olduğunda ikincil oksaloz görülür. İlaçlar en az 1-2 ay sürüyor. Böbrek taşlarının oluşumunu azaltmak için, günde 200 mg'a kadar önemli miktarda sıvı ve magnezyum oksit alımını tavsiye ederler.

Diyaliz sonuçları böbrek transplantasyonu gibi negatiftir. Transplantasyondan hemen sonra, piridoksin, ortofosfat ve magnezya ile tedaviye başlamak için hemen sonra, şiddetli pretransplantasyon hemodiyalizinin bir sonucu olarak daha büyük başarı elde edilebilir.

Primer hiperoksalüri (oksalozis)

Primer hiperoksalüri, periyodik alevlenmeler, oksalat-kalsiyum nefrolitiazis (böbrek taşlarının oluşumu) ile seyreden, kronik böbrek yetmezliğine giden, kalıtsal bir metabolik patolojidir.

Hastalığın semptomları ilk olarak erken çocukluk döneminde tespit edilir - hematüri (idrarda kanın görünümü), lökosit (idrarda lökositlerin görünümü), renal kolik. Karın boşluğunun radyografisinde böbreklerdeki çok sayıda taş (taş) bulunur. Bazı vakalarda, oksalosis ilk olarak çocuğun gecikmiş büyümesi ve üremi belirtileri (böbrek yetmezliğinin son aşamasıdır), böbrek tübüler asidozu (böbrek fonksiyonunun bozulması sonucu vücuttaki asit-baz dengesinin ihlalidir) ile kendini gösterir. Bu hastalıktan muzdarip insanların başka bir bölümünde, primer hiperoksalüri (oksalik asitin büyük miktarda oksalat - tuzlarının görünümü), sadece yetişkinlikte böbrek yetmezliği şeklinde kendini gösterir. Oksalüri ile böbrekler ana hedef organlardır, yani patolojik değişikliklere maruz kalan organlardır.

Oksalozda böbrek hasarı esas olarak idrardaki değişiklikler (protein, önemsiz kırmızı kan hücrelerinin görünümü, lökositler) ile kendini gösterir. Çocuğun genel durumu tatmin edici kalır. Bazen kaydedilen ağrı sendromu, enürezis (yatak ıslatma). Bu semptomların ortaya çıkması, oksalat kristallerinin idrar yolunu tahriş etmesinden kaynaklanmaktadır. Bakteriüri (idrarda bakteri görünümü) genellikle yoktur, böbreklerin fonksiyonel testleri anormallikleri ortaya çıkarmaz. Stres testleri (su, tuz, amonyum klorür yükü) böbrek fonksiyonunun başarısızlığını tespit edebilir. Kristallerin uzun süreli zarar verici etkileri, üriner sistemde ve böbreklerde (interstisyel nefrit) inflamatuar değişikliklerin gelişmesine yol açabilir. Bundan dolayı, iltihaplı bir reaksiyonun tetiklenmesi için, ilk olarak abakteriyel ve daha sonra bir mikrobik enfeksiyon tabakasıyla koşullar yaratılır. Aynı zamanda, çocuğun genel durumu kötüleşirse, vücut ısısında (38 ° C'yi aşmayan) “açıklanamaz” bir artış, ağrı sendromu, disurik bozukluklar (idrar yapma sıklığında değişiklik, hacim ve idrarın kalitesi), böbreklerin konsantrasyon yeteneğinde bir azalma olabilir. Hastalığın ilerlemesi ile piyelonefrit ve renal taş hastalığı gelişmesi muhtemeldir.

Hiperoksalürili ailelerde I akrabalığı yakınları arasında böbrek patolojisi sıklığı% 34.2'dir.

Renal taş hastalığının% 75'inde kalsiyum oksalat, böbrek taşlarının ana bileşenidir. Bununla birlikte, tekrarlayan tipte bir hastalığı olan çoğu bireyde, hiperoksalüri saptanmaz. Gün boyunca idrarda oksalik asit içeriğinde önemli dalgalanmalar olabilir. Aynı zamanda, sağlıklı insanların idrarı genellikle oksalat ve kalsiyum iyonları ile süpersatüre edilir ve böylelikle bunların içinde böbrek taşlarının görülme sıklığını gösterir.

Oksalat diyatezi tedavisinin temeli, böbrekler üzerindeki fonksiyonel yükü azaltan rasyonel bir diyettir. Doymuş ekstraktif et yemekleri, yapraklı sebzeler (kuzukulağı, marul, ıspanak), çay, kakao, çikolata, kızılcık, havuç, pancar gibi oksalik ürünlerden oluşan bir hasta diyetinin hariç tutulmasını sağlayan bir patates-lahana diyeti önerilmektedir. Önerilen "taze" meyve - armut, kuru erik, kuru kayısı.

İprazidin kullanımı idrarda oksalat atılımında bir azalmaya neden olur. Allopurinolün amacı, amacı, kalsiyum oksalatın kristalleşmesini ve böbrek taşlarının oluşumunu hızlandırabilen, böbrekler yoluyla ürik asit atılımının yoğunluğunu azaltmaktır. Piridoksin ve magnezyum oksidin kombine kullanımı yaygın olarak kullanılmaktadır. Piridoksinin etkinliği sadece bu hastalığa sahip bazı kişilerde izlenebilir. İçerisinde ksififona kullanıldığında, kalsiyum tuzlarının çözünürlüğünü artıran, sodyum sitrat kristallerinin büyümesini önleyen pozitif bir sonuç gözlemlenir.

Oksaloz

1. Küçük tıbbi ansiklopedi. - M.: Tıbbi ansiklopedi. 1991-1996. 2. İlk yardım. - M: Büyük Rus Ansiklopedisi. 1994 3. Tıbbi terimlerin Ansiklopedik sözlük. - M.: Sovyet ansiklopedisi. - 1982-1984

Diğer sözlüklerdeki "Oxaloz" ifadesini görün:

Oksaloz - Oksalat nefropati, böbreklerde ve diğer iç organlarda metabolik bir bozukluğun ve oksalik asit tuzlarının birikmesinden kaynaklanan bir böbrek hasarıdır. Bu hyperoxaluria bir sonucudur. Birincil hiperoksalüri (Latin hyperoxaluria) veya...... Wikipedia

oksaloz - (oksaloz; oksalat + oz); oksalüri, interstisyel nefrit, ürolitiyazis ve nefrokalsinozis ile karakterize olan glisin ve glioksilik asidin metabolizmasının ihlali sonucu oluşan kalıtsal bir hastalıktır;... tarafından devralındı.

oxaloses - u.c. Spadkowa enthused, zumovlene pushenenim obnіnu glitsinu glіoksilovoj кислот asitleri ve... Ukrayna sözlük kelime listesi

OXALOSIS (oksalozis), insanlarda böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açan, böbreklerde ve idrar yollarında oksalat birikimlerinin oluştuğu, konjenital bir metabolik bozukluktur... Tıp Sözlüğü

Oksaloz (Oksaloz), insanlarda böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açan, böbreklerde ve idrar yollarında oksalat tortularının oluştuğu bir konjenital metabolik bozukluktur. Kaynak: Tıbbi Sözlük... Tıbbi Terimler

oxazole - oxalosis... Anagramların kısa bir sözlüğü

Bumps - (renes), idrar oluşumunun fonksiyonu yoluyla, organizmanın kimyasal homeostazının düzenlenmesini gerçekleştiren eşleştirilmiş bir boşaltım organıdır. ANATOMO FİZYOLOJİK ESSAY Böbrekleri retroperitoneal alanda (Retroperitoneal boşluk)...... Tıbbi Ansiklopedi'de

Kalp - I Kalp Kalp (lat. Co, Yunan kardiya), bir pompa olarak işlev gören, dolaşım sisteminde kanın hareketini sağlayan içi boş bir fibro-kaslı organdır. Anatomi Kalp, Perikardda anterior mediastende (Mediastinum) yer alır...... Tıbbi Ansiklopedi

Herediter Hastalıkların Listesi - Genetik Hastalıklar Listesi Ana maddeler: kalıtsal hastalıklar, Herediter metabolik hastalıklar, Fermentopati. Çoğu durumda, mutasyon türünü ve onunla ilişkili kromozomu gösteren bir kod da vardır. Ayrıca bakınız... Wikipedia

Oksalat nefropati, böbreklerde ve diğer iç organlarda metabolik bir bozukluğun ve oksalik asit tuzlarının birikmesinden kaynaklanan bir böbrek hasarıdır. Bu hyperoxaluria bir sonucudur. Birincil hiperoksalüri (Latin hiperoksalüri) veya oksaloz, nadir...... Vikipedi

Oksaloz

Oksaloz (oksalozis: oksal [ata] + -; sis; primer hiperoksalüri için eşanlamlı), glisin ve glioksilik asidin metabolizmasının ihlali sonucu ortaya çıkan ve interstisyel nefrit, ürolityazis, nefrokalsinoz ve daha sonra böbrek yetmezliği ve üremi gelişimi ile karakterize olan kalıtsal bir hastalıktır.

Nadiren karşılaştı. Otozomal resesif bir şekilde, bazı durumlarda dominant olarak kalıtılır. Hastalığın birincil nedeni birincil hiperoksalüridir. İki tip primer hiperoksalüri bilinmektedir. Primer hiperoksalüri tip I, karaciğerdeki enzim glioksilat-alanin aminotransferazın genetik olarak saptanmış bir eksikliğinden kaynaklanır. Laktat dehidrojenazın etkisi altında vücutta biriken glioksilik asit, artan bir şekilde kalsiyum oksalat ve idrarla glioksilat atılımına yol açan oksalik aside dönüştürülür. Piridoksal-5-fosfatın varlığında glioksilatın glikolat'a geçişini sağlayan D-gliserat dehidrojenazın yetersizliği durumunda primer hiperoksalüri tip II (d-gliserol asidüri) görülür (vitamin B'nin aktif formu6). İdrarda kalsiyum oksalat'a ek olarak, büyük miktarlarda d-gliserik asit bulunur.

Kalsiyum oksalat kristalleri daha çok böbrekte bulunur. Makroskopik olarak, O. ile böbrekler genellikle boyut olarak küçülür ve daha küçük bir kütleye sahiptir, kapsülün altındaki yüzey ince tanelidir. Bölümde, böbreklerin parankim yapısının çizimi silinir, kortikal ve medulla arasındaki sınır bulanıktır. Renal kaliks, pelvis ve üreter sıklıkla dilate olur ve oksalat taşları içerir. Mikroskobik inceleme, interstisyel dokunun ilerleyici sklerozu ile kronik interstisyel nefritin bir resmini gösterir. Kalsiyum oksalat kristalleri esas olarak proksimal tübüller ve kalınlaşmış hasarlı bazal membran ile sınırdaki nefronun (Henle ilmiği) ilmeğindedir. İnterstisyel dokuda kalsiyum oksalat kristalleri yuvarlak, küresel veya rhomboiddir; Kesimdeki kümeleri radyal çizgilere (fan şeklinde veya iğne şekilli) sahip rozetlere benzemektedir. Kalsiyum oksalat kristallerinin çevresi boyunca, yabancı cisimlerin dev hücreleri ile enflamatuvar bir reaksiyon gözlemlenebilir. Ayrıca kemik iliği, miyokard, eklem, akciğer, karaciğer, tiroidde kalsiyum oksalat kristalleri bulunabilir.

Hastalığın başlangıç ​​belirtileri 5 yaşında görülür. Renal kolik nöbetleri gözlenir, proteinüri, hematüri, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu (ateş, lökosit, bakteriüri), arteriyel hipertansiyon tespit edilir. Ürolityazis çoğunlukla bilateraldir (bkz. urelıtıyazıs). Böbrek tübüler yetersizliği, fosforun, alkalin maddelerin (örneğin bikarbonatlar) idrar atılımının artmasıyla, amonyak atılımında bir azalma ile karakterize edilir. Genelleştirilmiş O'da, böbrek hasarı semptomlarına ek olarak, atriyoventriküler blok şeklinde ortaya çıkan, fiziksel gelişim, osteoporoz, akut artrit ve miyokardda değişikliklerde bir gecikme vardır. Kalp bloğu) ve gelişime liderlik kalp yetmezliği. Üremi gelişimi ile birlikte, klinik semptomlarla sekonder hiperparatiroidizm gözlenir. nefrojenik osteopati.

Tanı, hastalığın klinik belirtilerine ve artmış oksalat atılımına (günde 20-40 mg'dan fazla), L-gliserik asite (günde 200-600 mg'a kadar), glikolat'a (günde 100 mg'a kadar), glioksile (90'a kadar) dayanır. Günde 150 mg. Güvenilir bir oksalosis belirtisi, kemik iliği punktatında kalsiyum oksalat kristallerinin saptanmasıdır. X-ışını incelemesi ile ürolitiyazis, nefrokalsinoz ve osteoporoz tespit edilir.

Oksalosis, gıda glikolat ve glisin ile aşırı yüklendiğinde ortaya çıkabilen ikincil hiperoksaluriden, sığır, tavuk, karaciğer, morina, pirinç, yulaf ezmesinden oluşan büyük miktarda ayrılmalıdır; vücutta B vitamini eksikliği ile, aşırı dozda askorbik asit, hipervitaminoz D ile6 ve pantotenik asit; metabolik bozukluklarda, hidroksiprolin, etanolamin, glikokolik safra asitlerinden oksalik asit sentezinin artması ile birlikte; etilen glikol zehirlenmesi ile.

Sekonder hiperoksalürinin patogenezinin temeli, oksalik asitin artmış sentezi veya aşırı alımıdır.

Alevlenmelerin tedavisi ve önlenmesi, kalsiyum oksalat sentezini azaltmanın yanı sıra oksalat-kalsiyum taşlarının oluşumunu önlemeyi amaçlamaktadır. Oksalik asit (kakao, çikolata, jöleler, pancar, kereviz, kuzukulağı, ravent) bakımından zengin gıdaların kullanımını sınırlamak gerekir. Piridoksin, günde 400 mg, tiamin, magnezyum oksit (günde 0.1-0.3 g), metilen mavisi, filin, alüminyum hidroksit, sodyum benzoat dozunda reçete edilir. Kalsiyum oksalatın kristalleşmesini azaltmak için, özellikle öğleden sonra olmak üzere, içme yükünün 500-1000 ml arttırılması gerekmektedir. Gelişim prognozu böbrek yetmezliği elverişsiz.

Kaynakça: Ignatov MS ve Veltishchev Yu.E. Pediatrik Nefroloji, s. 277, L., 1989; Böbreklerin metabolik lezyonları, ed. VA Tabolina ve N.P. Lebedeva ile. 14, M. 1975.

Oksaloz

Oksaloz

ben

metabolik glisin ve glioksilik asidin neden olduğu kalıtsal hastalık, interstisyel nefrit, ürolitiyazis, nefrokalsinoz ve daha sonra böbrek yetmezliği ve üremi gelişimi ile karakterizedir.

Nadiren karşılaştı. Otozomal resesif bir şekilde, bazı durumlarda dominant olarak kalıtılır. Hastalığın birincil nedeni birincil hiperoksalüridir. İki tip primer hiperoksalüri bilinmektedir. Primer hiperoksalüri tip I, karaciğerdeki enzim glioksilat-alanin aminotransferazın genetik olarak saptanmış bir eksikliğinden kaynaklanır. Laktat dehidrojenazın etkisi altında vücutta biriken glioksilik asit, artan bir şekilde kalsiyum oksalat ve idrarla glioksilat atılımına yol açan oksalik aside dönüştürülür. Piridoksal-5-fosfatın varlığında glioksilatın glikolat'a geçişini sağlayan D-gliserat dehidrojenazın yetersizliği durumunda primer hiperoksalüri tip II (d-gliserol asidüri) görülür (vitamin B'nin aktif formu6). İdrarda kalsiyum oksalat'a ek olarak, büyük miktarlarda d-gliserik asit bulunur.

Kalsiyum oksalat kristalleri daha çok böbrekte bulunur. Makroskopik olarak, O. ile böbrekler genellikle boyut olarak küçülür ve daha küçük bir kütleye sahiptir, kapsülün altındaki yüzey ince tanelidir. Bölümde, böbreklerin parankim yapısının çizimi silinir, kortikal ve medulla arasındaki sınır bulanıktır. Renal kaliks, pelvis ve üreter sıklıkla dilate olur ve oksalat taşları içerir. Mikroskobik inceleme, interstisyel dokunun ilerleyici sklerozu ile kronik interstisyel nefritin bir resmini gösterir. Kalsiyum oksalat kristalleri esas olarak proksimal tübüller ve kalınlaşmış hasarlı bazal membran ile sınırdaki nefronun (Henle ilmiği) ilmeğindedir. İnterstisyel dokuda kalsiyum oksalat kristalleri yuvarlak, küresel veya rhomboiddir; Kesimdeki kümeleri radyal çizgilere (fan şeklinde veya iğne şekilli) sahip rozetlere benzemektedir. Kalsiyum oksalat kristallerinin çevresi boyunca, yabancı cisimlerin dev hücreleri ile enflamatuvar bir reaksiyon gözlemlenebilir. Ek olarak, kemik iliği, miyokardiyum, eklemler, akciğerler, karaciğer, tiroid, bağırsak mukozası, konjonktiva ve gözün şeffaf ortamlarında kalsiyum oksalat kristalleri bulunabilir.

Hastalığın başlangıç ​​belirtileri 5 yaşında görülür. Renal kolik nöbetleri gözlenir, proteinüri, hematüri, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu (ateş, lökosit, bakteriüri), arteriyel hipertansiyon tespit edilir. Ürolitiyazis çoğunlukla bilateraldir (bkz. Urolithiasis). Böbrek tübüler yetersizliği, fosforun, alkalin maddelerin (örneğin bikarbonatlar) idrar atılımının artmasıyla, amonyak atılımında bir azalma ile karakterize edilir. Genelleştirilmiş O'da, böbrek hasarı semptomlarına ek olarak, fiziksel gelişim, osteoporoz, akut artrit, miyokardda değişiklikler, atriyoventriküler blok şeklinde (Kalp Bloğu) şeklinde ortaya çıkan ve kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açan bir gecikme vardır (Kalp yetmezliği). Üre- menin gelişmesi ile birlikte, ikincil hiperparatiroidizm, nefrojenik osteopati (nefrojenik osteopati) klinik semptomları ile gözlenir.

Tanı, hastalığın klinik belirtilerine ve artmış oksalat atılımına (günde 20-40 mg'dan fazla), L-gliserik asite (günde 200-600 mg'a kadar), glikolat'a (günde 100 mg'a kadar), glioksile (90'a kadar) dayanır. Günde 150 mg. Güvenilir bir oksalosis belirtisi, kemik iliği punktatında kalsiyum oksalat kristallerinin saptanmasıdır. X-ışını incelemesi ile ürolitiyazis, nefrokalsinoz ve osteoporoz tespit edilir.

Oksalosis, gıda glikolat ve glisin ile aşırı yüklendiğinde ortaya çıkabilen ikincil hiperoksaluriden, sığır, tavuk, karaciğer, morina, pirinç, yulaf ezmesinden oluşan büyük miktarda ayrılmalıdır; vücutta B vitamini eksikliği ile, aşırı dozda askorbik asit, hipervitaminoz D ile6 ve pantotenik asit; metabolik bozukluklarda, hidroksiprolin, etanolamin, glikokolik safra asitlerinden oksalik asit sentezinin artması ile birlikte; etilen glikol zehirlenmesi ile.

Sekonder hiperoksalürinin patogenezinin temeli, artan interstisyel nefrit (bkz. Jade) gelişimi ile distrofik ve atrofik değişiklikler şeklinde böbreklerin proksimal tübüllerinin baskın yenilmesine yol açan sentez veya oksalik asidin aşırı alımıdır.

Alevlenmelerin tedavisi ve önlenmesi, kalsiyum oksalat sentezini azaltmanın yanı sıra oksalat-kalsiyum taşlarının oluşumunu önlemeyi amaçlamaktadır. Oksalik asit (kakao, çikolata, jöleler, pancar, kereviz, kuzukulağı, ravent) bakımından zengin gıdaların kullanımını sınırlamak gerekir. Piridoksin, günde 400 mg, tiamin, magnezyum oksit (günde 0.1-0.3 g), metilen mavisi, filin, alüminyum hidroksit, sodyum benzoat dozunda reçete edilir. Kalsiyum oksalatın kristalleşmesini azaltmak için, özellikle öğleden sonra olmak üzere, içme yükünün 500-1000 ml arttırılması gerekmektedir. Böbrek yetmezliğinin gelişmesi için prognoz (böbrek yetmezliği) elverişsizdir.

Kaynakça: Ignatov MS ve Veltishchev Yu.E. Pediatrik Nefroloji, s. 277, L., 1989; Böbreklerin metabolik lezyonları, ed. VA Tabolina ve N.P. Lebedeva ile. 14, M. 1975.

II

oksalüri, interstisyel nefrit, ürolitiyazis ve nefrokalsinoz belirtileri ile karakterize, glisin ve glioksilik asit metabolizması bozukluğundan kaynaklanan kalıtsal hastalık; Otozomal resesif bir tiple miras alınır.

Tıbbi terimlerin Ansiklopedik Sözlük M. SE-1982-84, PMP: BDT-94 g., ММЭ: МЭ.91-96 g.

Tıbbi Ansiklopedi'de de okuyun:

Oksi- => Oksihemograf Oksi-, Oksimetre, Oksyaminler, Oksibroterapi., Oxybiont., Oxybronchospirograph., Oxyhemograph.,.

Tıbbi Ansiklopedi

ben
(oksalozis: oksal [ata] + -sis; eşanlamlı primer hiperoksalüri)
metabolik glisin ve glioksilik asidin neden olduğu kalıtsal hastalık, interstisyel nefrit, ürolitiyazis, nefrokalsinoz ve daha sonra böbrek yetmezliği ve üremi gelişimi ile karakterizedir.
Nadiren karşılaştı. Otozomal resesif bir şekilde, bazı durumlarda dominant olarak kalıtılır. Hastalığın birincil nedeni birincil hiperoksalüridir. İki tip primer hiperoksalüri bilinmektedir. Primer hiperoksalüri tip I, karaciğerdeki enzim glioksilat-alanin aminotransferazın genetik olarak saptanmış bir eksikliğinden kaynaklanır. Laktat dehidrojenazın etkisi altında vücutta biriken glioksilik asit, artan bir şekilde kalsiyum oksalat ve idrarla glioksilat atılımına yol açan oksalik aside dönüştürülür. Primer hiperoksalüri tip II (d-gliserol aciduria), glioksilatın glikolat'a, piridoksal-5-fosfat (B6 vitamini aktif formu) varlığında geçişini sağlayan D-gliserat dehidrojenazın yetersizliği durumunda gözlenir. İdrarda kalsiyum oksalat'a ek olarak, büyük miktarlarda d-gliserik asit bulunur.
Kalsiyum oksalat kristalleri daha çok böbrekte bulunur. Makroskopik olarak, O. ile böbrekler genellikle boyut olarak küçülür ve daha küçük bir kütleye sahiptir, kapsülün altındaki yüzey ince tanelidir. Bölümde, böbreklerin parankim yapısının çizimi silinir, kortikal ve medulla arasındaki sınır bulanıktır. Renal kaliks, pelvis ve üreter sıklıkla dilate olur ve oksalat taşları içerir. Mikroskobik inceleme, interstisyel dokunun ilerleyici sklerozu ile kronik interstisyel nefritin bir resmini gösterir. Kalsiyum oksalat kristalleri esas olarak proksimal tübüller ve kalınlaşmış hasarlı bazal membran ile sınırdaki nefronun (Henle ilmiği) ilmeğindedir. İnterstisyel dokuda kalsiyum oksalat kristalleri yuvarlak, küresel veya rhomboiddir; Kesimdeki kümeleri radyal çizgilere (fan şeklinde veya iğne şekilli) sahip rozetlere benzemektedir. Kalsiyum oksalat kristallerinin çevresi boyunca, yabancı cisimlerin dev hücreleri ile enflamatuvar bir reaksiyon gözlemlenebilir. Ek olarak, kemik iliği, miyokardiyum, eklemler, akciğerler, karaciğer, tiroid, bağırsak mukozası, konjonktiva ve gözün şeffaf ortamlarında kalsiyum oksalat kristalleri bulunabilir.
Hastalığın başlangıç ​​belirtileri 5 yaşında görülür. Renal kolik nöbetleri gözlenir, proteinüri, hematüri, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu (ateş, lökosit, bakteriüri), arteriyel hipertansiyon tespit edilir. Ürolitiyazis çoğunlukla bilateraldir (bkz. Urolithiasis). Böbrek tübüler yetersizliği, fosforun, alkalin maddelerin (örneğin bikarbonatlar) idrar atılımının artmasıyla, amonyak atılımında bir azalma ile karakterize edilir. Genelleştirilmiş O'da, böbrek hasarı semptomlarına ek olarak, fiziksel gelişim, osteoporoz, akut artrit, miyokardda değişiklikler, atriyoventriküler blok şeklinde (Kalp Bloğu) şeklinde ortaya çıkan ve kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açan bir gecikme vardır (Kalp yetmezliği). Üre- menin gelişmesi ile birlikte, ikincil hiperparatiroidizm, nefrojenik osteopati (nefrojenik osteopati) klinik semptomları ile gözlenir.
Tanı, hastalığın klinik belirtilerine ve artmış oksalat atılımına (günde 20-40 mg'dan fazla), L-gliserik asite (günde 200-600 mg'a kadar), glikolat'a (günde 100 mg'a kadar), glioksile (90'a kadar) dayanır. Günde 150 mg. Güvenilir bir oksalosis belirtisi, kemik iliği punktatında kalsiyum oksalat kristallerinin saptanmasıdır. X-ışını incelemesi ile ürolitiyazis, nefrokalsinoz ve osteoporoz tespit edilir.
sığır, tavuk eti, karaciğer, morina, pirinç, yulaf ezmesi içinde bulunan büyük miktarda glikolat ve glisin ile aşırı besin yükü sırasında gelişebilen ikincil hiperoksalüriden ayırt edilmelidir; vücutta aşırı miktarda askorbik asit, hipervitaminoz D, vitamin B6 ve pantotenik asit eksikliği ile; metabolik bozukluklarda, hidroksiprolin, etanolamin, glikokolik safra asitlerinden oksalik asit sentezinin artması ile birlikte; etilen glikol zehirlenmesi ile.
Sekonder hiperoksalürinin patogenezinin temeli, artan interstisyel nefrit (bkz. Jade) gelişimi ile distrofik ve atrofik değişiklikler şeklinde böbreklerin proksimal tübüllerinin baskın yenilmesine yol açan sentez veya oksalik asidin aşırı alımıdır.
Alevlenmelerin tedavisi ve önlenmesi, kalsiyum oksalat sentezini azaltmanın yanı sıra oksalat-kalsiyum taşlarının oluşumunu önlemeyi amaçlamaktadır. Oksalik asit (kakao, çikolata, jöleler, pancar, kereviz, kuzukulağı, ravent) bakımından zengin gıdaların kullanımını sınırlamak gerekir. Piridoksin, günde 400 mg, tiamin, magnezyum oksit (günde 0.1-0.3 g), metilen mavisi, filin, alüminyum hidroksit, sodyum benzoat dozunda reçete edilir. Kalsiyum oksalatın kristalleşmesini azaltmak için, özellikle öğleden sonra olmak üzere, içme yükünün 500-1000 ml arttırılması gerekmektedir. Böbrek yetmezliğinin gelişmesi için prognoz (böbrek yetmezliği) elverişsizdir.
Kaynakça: Ignatov MS ve Veltishchev Yu.E. Pediatrik Nefroloji, s. 277, L., 1989; Böbreklerin metabolik lezyonları, ed. VA Tabolina ve N.P. Lebedeva ile. 14, M. 1975.
II
(oksaloz; oksalatlar + -oz)
oksalüri, interstisyel nefrit, ürolitiyazis ve nefrokalsinoz belirtileri ile karakterize, glisin ve glioksilik asit metabolizması bozukluğundan kaynaklanan kalıtsal hastalık; Otozomal resesif bir tiple miras alınır.

Diğer sözlüklerdeki Oxaloz.

Oksaloz - (oksaloz; oksalat + -oz), oksalüri, interstisyal işaretlerle karakterize olan glisin ve glioksilik asidin metabolizmasının bozulmuş olmasından kaynaklanan kalıtsal bir hastalıktır.
Büyük Tıp Sözlüğü

Oksaloz - (oksaloz) - böbreklerde ve idrar yollarında oksalat birikintilerinin oluştuğu ve sonuçta böbrek gelişmesine yol açan bir konjenital metabolik bozukluktur.
Psikolojik Ansiklopedi

Oksaloz (oksaloz), insanlarda böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açan, böbreklerde ve idrar yollarında oksalat tortularının oluştuğu bir konjenital metabolik bozukluktur.
Tıp Sözlüğü